Hedda heeft 
het syndroom van Usher: ‘De kans 
is groot 
dat ik helemaal blind 
word’

syndroom van usher

Hedda de Roo (28) is slechtziend én slechthorend: ze heeft het syndroom van Usher. Uiteindelijk zal ze volledig blind en doof worden, dus wil ze haar dromen zo snel mogelijk waarmaken. ‘Ik studeerde me suf, nu kon ik tenminste nog lezen.’

 Tekst Maarten Dallinga | Beeld Fred Ernst

“Vier maanden geleden werd mijn zoontje geboren. Mijn man Joey en ik hadden al jaren een kinderwens, waar veel mensen in mijn omgeving vraagtekens bij plaatsten. Ze vroegen zich af of het in ons geval wel verstandig was om aan kinderen te beginnen. 
Ik voelde me er onzeker door, maar kende heel veel ouders met Usher. Dus ik wist dat het kon. En tot nu toe gaat het moederschap me hartstikke goed af.

Ik ben zwaar slechthorend 
geboren: ik heb 85 decibel 
gehoorverlies. Al mijn hele 
leven draag ik overdag een hoortoestel. Ook gebruik ik een trilapparaatje dat aan mijn broek hangt en bijvoorbeeld trilt als de deurbel of 
telefoon gaat, of als er geluid uit de babyfoon komt. Omdat ik niet weet hoe het is om goed te horen, heb ik geen idee wat ik mis. Ik ben ook slechtziend. Mijn gezichtsveld is ongeveer driekwart kleiner dan dat van iemand met 
gezonde ogen. Ik kijk door 
een soort koker, zie nauwelijks contrast en heb last van visual snow. Dat laatste betekent 
dat ik constant door een soort sneeuwstorm heen moet kijken, wat heel vermoeiend is. Doordat ik ook nog nachtblind ben, kan ik niets meer zien vanaf het moment dat het gaat schemeren. Mijn zicht gaat met stapjes achteruit en uiteindelijk word ik volledig blind. Tenminste, als de medische wetenschap niet voor die tijd met een oplossing komt.”

Constant 
blauwe plekken

“Het is niet duidelijk of ik 
ook slechtziend ben geboren, omdat baby’s daar toen niet op werden getest. Wel was ik een onhandig kind: ik liep overal tegenaan en had constant blauwe plekken. De kans zit er dus dik in dat mijn ogen altijd al slecht waren. Tijdens mijn puberteit ging mijn zicht snel achteruit. Het eerste 
moment waarop ik dacht: ik zie echt niets, was op een Franse camping. Ik was een jaar of veertien en ging samen met andere kinderen die ik van de camping kende in het donker naar de rotsen. Het ging de anderen goed af, maar ik zag niets. Ik moest me aan iemand vastklampen. En als ik in het donker met vriendinnen op de fiets zat, moest ik altijd achteraan fietsen en het rode lichtje van degene voor me volgen.
Ik had geen idee wat er mis was met me en koppelde 
mijn slechte gehoor niet aan mijn slechte zicht. Totdat een familielid op mijn achttiende met vergelijkbare klachten de 
diagnose syndroom van Usher kreeg. Ook ik ben toen voor een serie oogtesten naar het oogziekenhuis in Rotterdam gegaan. Na een uur wist de arts het al en stelde de diag-nose retinitis pigmentosa, de oogaandoening die bij Usher hoort. Later is Usher ook via DNA-onderzoek vastgesteld. Ik was even verdoofd, in shock. Gek genoeg weet ik niet meer precies hoe ik reageerde. Wel herinner ik me dat mijn vader, die mee was naar het ziekenhuis, enorm schrok. Ik hoefde zelf geloof 
ik niet eens te huilen. Veel mensen die we het vertelden wel. Ik kreeg de diagnose niet in mijn eentje: m’n omgeving moest er ook mee dealen.”

Als je me gaat verlaten als het te moeilijk wordt, heb ik liever dat je nu weggaat,’ zei ik tegen mijn vriend

Ben jij een vriend?

“Een halfjaar heb ik nodig 
gehad om het slechte nieuws te verwerken. Ik besloot allereerst mijn opleiding sociaal pedagogische hulpverlening tijdelijk stop te zetten. Ik had tijd nodig om dingen op een rijtje te zetten. Later heb ik 
de opleiding nog afgemaakt. De mensen in mijn omgeving 
deden hun best om me te steunen, maar uiteindelijk moet je het zelf doen. Toch heb ik me nooit eenzaam 
gevoeld. Op het moment dat ik het hoorde, was mijn vriend Joey al twee jaar in mijn leven. Ik wilde van hem weten of hij er ook in de toekomst voor me zou zijn, dus zei ik tegen hem: ‘Als je me gaat verlaten als het te moeilijk wordt, dan heb ik liever dat je nu gaat.’ Ik dacht: nu kan ik nog een andere partner zoeken. Maar hij 
besloot voor mij te kiezen en zegt altijd dat hij me nooit zal verlaten omdat ik Usher heb. In die eerste maanden na de diagnose heb ik een aantal vriendschappen laten verwateren. Ik testte wat er zou 
gebeuren als ik geen initiatief meer zou nemen. Of de anderen dan hun best voor onze vriendschap zouden doen. Want dat zou bewijzen of ze me straks zouden steunen op de momenten dat ik het niet alleen zou kunnen. Zo bleven mijn echte vrienden over. 
Na dat eerste halfjaar ging bij mij de knop om. Ik wilde nog zo veel, dus maakte ik een plan van aanpak. Het eerste punt was het volgen van een tolkopleiding om gebarentaal te leren. Ik wilde diepgang en daarom koos ik niet voor een standaardcursus, maar voor de hbo-opleiding aan de 
Hogeschool Utrecht. Daar heb ik in anderhalf jaar gebarentaal geleerd. Ik had haast, want ik dacht: nu kan ik de lesboeken nog lezen. Ik begon tegelijkertijd aan een studie klinische psychologie aan de Universiteit Leiden. Dat was pittig, maar uiteindelijk ben ik cum laude afgestudeerd, met een eindscriptie over Usher.”

Depressie in 
het donker

“Op dit moment werk ik 32 uur in de week als psycholoog. Daarbij maak ik veel gebruik van fysieke observaties, en 
ik realiseer me dat dit straks waarschijnlijk niet meer kan. Ik ben op mijn werk en daarbuiten vrij open over mijn aandoening. Dan zeg ik bijvoorbeeld: ‘Ik vraag misschien wat vaak wat je zegt, want ik ben slechthorend.’ Commu-niceren in een groep is ook lastig, bijvoorbeeld op ver-jaardagen. Iedereen praat dan door elkaar, er staat muziek aan en er is vaak weinig licht. Op een bruiloft of congres heb ik weleens gebruikgemaakt van een tolk. Die moet dan precies goed staan: de gebaren moeten exact in mijn kokerblik vallen. Als ik een tolk 
gebruik, zien mensen meteen dat er iets met me aan de hand is. Helaas begrijpen 
ze vaak niet dat je ook dan 
gewoon tegen mij moet praten, en niet tegen de tolk.

Bij het plannen van mijn 
dagen probeer ik er rekening mee te houden dat ik in het donker niets kan zien. Als het niet hoeft, ga ik er ’s avonds niet op uit. Maar als ik ergens echt naartoe wil, laat ik me niet tegenhouden. Ben ik op een voor mij onbekende plek, dan vraag ik Joey om me op
te halen. Maar als ik de route ken, ga ik alleen. Ik reis met het openbaar vervoer, gebruik Google Maps en mijn stok. Aan de lichtjes van de lantaarnpalen zie ik hoe ik in mijn eigen buurt naar huis moet lopen. Helaas zal ik nooit zo goed met een stok kunnen lopen als iemand die blind geboren is. Soms gaat 
er iets mis. Ik was laatst bij 
de verkeerde tramhalte uitgestapt en botste heel hard op een lantaarnpaal die ik niet had gezien. Wat was ik boos. Het leverde een flinke blauwe plek op.
Nachtblindheid doet iets met je humeur, iets wat ik heb 
onderzocht voor mijn eind-scriptie. Een seizoensgebonden depressie, oftewel de 
winterdip, komt vaker voor 
bij mensen met Usher en 
retinitis pigmentosa. Zelf 
probeer ik zo positief moge-lijk te blijven en uit het leven te halen wat erin zit.”

Zorgen over 
de toekomst

“Mijn gehoor is nu stabiel, maar bij veel mensen met Usher start verdere achteruitgang rond hun dertigste. Uiteindelijk kan ik helemaal doof worden. Met een beetje geluk gebeurt dat pas als ik bejaard ben en ouderdomsdoofheid erbij krijg. Dat zal voldoende zijn om mijn gehoor helemaal te verliezen. Mijn zicht wordt wel steeds slechter. Bij elke achteruitgang moet ik dat verwerken, ik zit in een continu proces van acceptatie. Soms denk ik dat mijn bril heel vies is en poets ik erop los, totdat ik merk dat het glas gewoon schoon is. Dan blijkt er opnieuw een stukje zicht te zijn verdwenen. Ik ben veel bezig met mijn stichting, die ik 
onder meer heb opgericht 
om genetisch onderzoek naar het syndroom van Usher te 
financieren. Het doel daarvan is allereerst de progressie van Usher te stoppen. We hebben anderhalve ton opgehaald, maar er is meer nodig. Ook hebben we behoefte aan meer vrijwilligers, bijvoorbeeld om fondsen te werven.

Ik vind mezelf niet zielig, maar maak me wel zorgen over mijn toekomst. Dat de kans heel groot is dat ik blind ga worden, daar wil ik niet aan denken. En ik wil me er ook niet bij neerleggen. Ik ben er bijvoorbeeld nog helemaal niet klaar voor om braille te gaan leren. Ook schijn je blind te kunnen koken, maar ik wil daar nog niet mee oefenen: 
ik wil zien zo lang ik kan. Maar Usher is niet alleen maar negatief, het heeft me ook veel goeds gebracht. Ik 
sta heel bewust in het leven, schuif het waarmaken van mijn dromen niet voor me uit. Joey en ik gaan in de zomer van 2017 trouwen. Ook wil ik promoveren op een onderzoek naar de psychologische gevolgen van Usher en retinitis 
pigmentosa. Ik probeer daar nu geld voor bij elkaar te sprokkelen.
Ik ben christen en ik geloof dat niets zomaar gebeurt. God heeft een plan voor me. Hij heeft me zo gemaakt ja, maar ik zie dat niet per se als een straf. Ik weet niet waarom 
ik zo ben, ik heb niet alle antwoorden. Maar ik weet wel dat er voor me wordt gezorgd. Ik sta er niet alleen voor.”

Dit artikel is afkomstig uit VIVA 45. Abonnee worden of een losse editie van VIVA bestellen? Klik hieronder:

»Bestel VIVA online | Klik hier «