Simone heeft het syndroom van Usher: ‘Niemand weet wanneer ik helemaal blind zal zijn’

syndroom van usher

Simone (38) werd doof geboren, maar pas op haar zevende bleek dat ze het  syndroom van Usher heeft, waardoor ze langzaam ook blind wordt. ‘Ik denk liever niet aan de toekomst.’

‘Mijn wereld wordt steeds een beetje kleiner. Elke keer weer moet ik een stukje van mijn zicht inleveren. En daarmee ook een stukje van mezelf. Het gaat langzaam, maar ik weet dat ik alleen maar slechter ga zien. En dat beangstigt me. Want in hoeverre kan ik mijn kinderen zien opgroeien? En kan ik straks nog wel zelfstandig mijn leven leiden? Die angst voor de toekomst is er altijd, maar tegelijkertijd is het syndroom van Usher zo vreselijk onvoorspelbaar. Het enige wat ik zeker weet, is dat ik door deze progressieve aandoening doof ben geboren en nu ook langzaam mijn zicht aan het verliezen ben. Maar niemand weet wanneer ik helemaal blind zal zijn. Eerlijk gezegd heb ik altijd gedacht dat het rond mijn veertigste allang voorbij zou zijn. Maar kijk me nu. Ik ben 38 jaar, heb twee kinderen, twee bonuskinderen én een fantastische vriend die ik in de toekomst hopelijk mijn man mag noemen. Ik heb nog zo veel om voor te leven. Er is nog zo veel wat ik wil zien.’

Struikelen over rugzakken

‘Hoewel ik doof ben geboren, moest er een schoorsteenveger aan te pas komen voordat iemand in mijn omgeving dit opmerkte. Ik was een maand of negen oud en lag vrolijk op de grond te spelen. Mijn moeder werd gewaarschuwd dat ik misschien zou schrikken van het geluid dat ze zouden maken. Het kabaal volgde, maar ik gaf geen kick. Terwijl ik doorspeelde, begon er bij mijn moeder een lampje te branden. Een bezoek aan de KNO-arts bevestigde haar vermoedens: ik was volledig doof. Toentertijd wisten ze echter nog niks over Usher. Dat kwam pas jaren later. Ik was inmiddels zeven en zat op het speciaal onderwijs voor dove kinderen. De meeste van mijn klasgenoten hadden heel goede ogen, maar bij een test werd duidelijk dat er iets mis wat met die van mij. Met de Usher-diagnose stortte de wereld van mijn ouders voor de tweede keer in, maar ik was nog zó jong, ik had geen idee wat dit voor mijn leven zou gaan betekenen. Het enige waaraan ik kon denken, was de barbie die ik na afloop van het onderzoek zou krijgen. Ik blij, maar mijn ouders waren ontroostbaar.

Hoe ouder ik werd, hoe meer het besef doordrong dat mijn toekomst onzeker was. Ik baalde vooral van mijn doofheid, want mijn slechthorende vrienden konden gehoorapparaten dragen en daarmee geluiden horen. Ik verlangde daar ook naar, maar bovenal wilde ik net zo zijn als zij. Die mogelijkheid deed zich voor dankzij de ontwikkeling van het cochleair implantaat. Dit kleine elektronische toestel zorgde ervoor dat ik voor het eerst wat geluiden waar kon nemen. Een verademing, want doordat ik een beetje kon horen, kon ik beter leren communiceren. En daardoor was ik opeens in staat om net als mijn vrienden naar het regulier onderwijs te gaan. Maar daar werd ik ook meteen geconfronteerd met mijn afhankelijkheid. Ik struikelde over alle rugzakken op de grond en ik kon niet zelfstandig met de fiets naar school, waardoor mijn moeder me elke dag moest halen en brengen. Ik werd er nooit mee gepest, maar ik vond het afschuwelijk dat ik niet zelfstandig kon zijn. Ik weet dat mijn ouders me zo veel mogelijk wilden beschermen, maar in vergelijking met mijn broertje en zusje was ik duidelijk het zorgenkindje. En dat wilde ik absoluut niet zijn.’

Keihard uitgelachen

‘In mijn tienerjaren liep ik steeds vaker tegen een muur op. In mijn geval zowel letterlijk als figuurlijk. Ik kreeg moeite met mijn beperking, omdat ik geen idee had hoe mijn toekomst eruit zou gaan zien. En dat benauwde me. Hoe moest ik plannen maken? Zou ik rond mijn dertigste al blind zijn? En welk leven zou er dan overblijven? Om dit te kunnen verwerken, sprak ik met een psycholoog. Dat hielp, maar tegelijkertijd vond ik dat ze me betuttelde. Ze vond dat ik begeleid moest gaan wonen, maar ik wilde net als iedere andere student zelfstandig op kamers. Ik ben vreselijk eigenwijs, dus dat is precies wat ik deed. Ik genoot met volle teugen van het studentenleven. Geluk in de liefde had ik destijds nog niet, maar ondanks mijn beperking datete ik zeker wél. Al vertelde ik nooit dat ik ook nog problemen met mijn ogen had. Ik was bang dat dat mannen zou afschrikken. Dat bleek ook zo te zijn, want na een date werd ik ooit keihard in mijn gezicht uitgelachen omdat mijn vader me kwam ophalen. Natuurlijk maakte dit me onzeker, maar tegelijkertijd had ik het gevoel dat ik écht moest genieten van het leven zolang dat nog kon. Ik liet me er niet door beïnvloeden en deed er juist in alles een extra schepje bovenop, alsof ik zo veel mogelijk in me moest opnemen en extra moest beleven en bekijken. Tegelijkertijd legde ik de wereld om me heen met mijn fotocamera vast voor later. Dan zouden mijn kinderen in ieder geval kunnen zien dat ik ook een normaal leven had gehad.’

Kijken door een wc-rol

‘Vanaf mijn 25e merkte ik voor het eerst echt dat mijn zicht achteruitging. Niet alleen vielen er steeds grotere delen van mijn zicht weg, ik kon ook steeds minder zien in het donker. Nachtblindheid. Ik wist mijn hele leven al dat het moment zou komen, maar toch vond ik het beangstigend. Dit was het begin van een ontwikkeling die ik niet wilde meemaken. Mijn zicht kun je het best vergelijken met het kijken door een wc-rol. Ik kijk door een koker waarvan de scherpe binnenkant steeds kleiner wordt. Uiteindelijk blijft de grootte van een rietje over, totdat het helemaal zwart is. Aan dat moment wil ik zo min mogelijk denken. Ik houd mezelf zo veel mogelijk in het hier en nu. Dat moet ook wel, want anders is het geen leven. Hoewel ik altijd zo positief mogelijk probeer te zijn, blijft het een constant rouwproces waarin ik telkens weer afscheid moet nemen van dingen die ik niet meer kan. Zo heb ik tegenwoordig een stok. Ik vond dat best een dingetje, dus lange tijd heeft die in mijn tas gezeten zonder dat ik ‘m aanraakte. Zo kon ik toch alvast aan het idee wennen. Het heeft echt lang geduurd voordat ik daadwerkelijk met die stok ging lopen. Een van mijn vriendinnen hielp me over de drempel. Met een grote zonnebril op onze neuzen en beiden een stok in onze hand liepen we door de stad. Ik heb nog nooit zó hard gelachen. En vanaf dat moment ging bij mij de knop om. Ik heb schijt aan wat anderen van me vinden. Ik heb die stok nodig. Zonder hebben mensen geen idee dat ik niet goed kan zien. Dan roepen ze me na als ik per ongeluk tegen ze aanloop. Of krijg ik opmerkingen naar mijn hoofd dat ik niet zo arrogant moet doen en beter uit mijn doppen moet kijken. Met die stok hebben mensen begrip en gaan ze aan de kant. Daardoor voel ik me een stuk veiliger en zelfverzekerder.’

Wat als de baby huilt?

‘Vroeger werkte ik als kapper en admini-stratief medewerker, maar sinds vijf jaar ben ik fulltime moeder. Door mijn dubbele beperking kost alles me extra energie en tijd, dus én werken én de zorg voor mijn gezin werd me gewoon te veel. Ik heb het wel een tijdje geprobeerd, maar ik kwam er al snel achter dat ik niet kan functioneren in zo’n chaotische kapsalon. In mijn leven moet alles zo gestructureerd mogelijk zijn. In mijn huis staat alles altijd op dezelfde plek zodat ik het makkelijk terug kan vinden. Rondslingerend speelgoed is lastig, want ik struikel over alles wat buiten mijn gezichtsveld valt. En dat is steeds meer. Hoewel ik het heel belangrijk vind dat mijn kinderen gewoon kind kunnen zijn, proberen ze zo veel mogelijk rekening met me te houden. Ze weten heel goed wat ik wel en niet kan en communiceren waar het kan met gebaren. Dat maakt me heel trots.

Ik heb altijd al gedroomd van een gezin, maar natuurlijk heb ik ook twijfels gehad. Gelukkig kwam mijn huidige vriend op mijn pad. Hij is ook slechthorend en we kenden elkaar al vaag van het speciaal onderwijs. De vonk sloeg over toen we met een groep op wintersport gingen. Uiteindelijk duurde het nog zes jaar voor we bij elkaar kwamen. Hij had toen al twee kinderen, maar binnen een jaar was ik in verwachting van onze eerste dochter. Onverwacht, maar zeer gewenst. Ik was blij, maar tegelijkertijd ook bang voor het onbekende. Zou ik het wel kunnen met mijn dubbele beperking? Wat als de baby huilt en ik haar niet hoor? Wat als ik haar per ongeluk omverloop, omdat ik haar niet zie? Ik sprak verschillende moeders met Usher en zij gaven mij het zelfvertrouwen dat ik nodig had. Ja, het is soms lastig maar ik haal ook heel veel energie uit die kleintjes. Daarnaast kan ik gelukkig altijd terecht bij mijn vriend en fijne vriendinnen. Veel van hen zijn ook doof, waardoor zij snappen hoe moeilijk het kan zijn.

Mensen die kunnen horen, realiseren zich dat niet altijd, maar een simpel gesprek volgen in een groep is voor mij bijvoorbeeld al een hele opgave. Omdat het vaak te snel gaat, heb ik voor mijn gevoel geen kans om me in het gesprek te mengen. En dat doet best pijn. Om mezelf niet helemaal buiten te sluiten, neem ik op familiebijeenkomsten steeds vaker een tolk mee. Die afhankelijkheid vind ik echt afschuwelijk. Het liefst doe ik álles zelf en krijg ik van niemand hulp. Mijn vriend wil me met alle liefde overal mee helpen, maar ik roep altijd dat ik alles zelf wel kan. Ik ben vreselijk koppig, dus aanpassingen in mijn huis heb ik niet. Al heb ik die eigenlijk wel nodig. Ik denk wel serieus na over het nemen van een geleidehond, om toch een stukje zelfstandigheid te behouden. Maar ook tot die tijd probeer ik er zo veel mogelijk op uit te blijven gaan. Met mijn gezin natuurlijk, maar ik ga ook graag naar festivals. Dat klinkt misschien gek uit de mond van iemand die doof is, maar ik hoor en voel de bas. Ik kan intens genieten van dansen op de muziek.’

De dag waarop het donker wordt

‘De dag dat alles donker wordt, komt steeds dichterbij, dat realiseer ik me heel goed. Daarom denk ik niet graag aan de toekomst. Het moeilijkste vind ik dat ik weet wat ik moet missen, omdat ik het allemaal mee heb mogen maken. Maar als er iets is wat Usher mij heeft geleerd, is het wel dat je moet genieten van de kleine dingen in het leven. Je moet zorgen dat je álles uit het leven haalt. En dat blijf ik doen, zolang ik nog kan zien. En ook daarna. Hoewel de gedachte aan het verliezen van beide zintuigen me bang maakt, weet ik ook dat ik tegen die tijd weer ga genieten van andere dingen. De wind door mijn haar, een knuffel of iemand die mijn hand vasthoudt. Vierhandengebaren is daarnaast de enige manier om nog te kunnen blijven communiceren, hiervoor houd je de handen van je gesprekspartner vast en voel je de gebaren die hij of zij maakt. Een uitgebreider beeld van mijn toekomst schets ik niet graag, maar ik hoop te trouwen met de liefde van mijn leven en ik wil mijn kinderen zo lang mogelijk zien opgroeien. Stiekem droom ik er daarnaast van om mijn kleinkinderen te mogen ontmoeten. Al heb ik tegen die tijd nog maar vijf procent zicht, het zou me zó gelukkig maken. Ik weet dat mijn zicht niet beter gaat worden, maar ik blijf met heel mijn hart hopen dat er een manier komt om de groei te stoppen zodat ik nooit blind hoef te worden. Dat zou het grootst mogelijke cadeau zijn. En zo niet? Ook dan laat ik me er niet onder krijgen door het Ushersyndroom. Mijn toekomst is dan wel onzeker, maar ik laat mijn leven er absoluut niet door beïnvloeden.’

Tekst: Michelle Wolfkamp | Foto: Joost Hoving

Lees ook: Ilse was drugsverslaafd en zwanger: ‘Mijn dochter heeft mijn leven gered’

Dit verhaal komt uit VIVA-31. Wist je dat je de nieuwste VIVA ook als losse editie heel makkelijk kunt bestellen via deze link

»BESTEL VIVA ONLINE | KLIK HIER«